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世界肺動脈高血壓日 守護藍唇族
發(fā)布時間:2024-05-05 09:00:15來源:

肺動脈高壓患者因缺氧導(dǎo)致呼吸困難、胸悶、胸痛甚至?xí)炟剩叶喑尸F(xiàn)嘴唇發(fā)藍泛紫,被稱為“藍唇族”。今年的5月5日是第13個世界肺動脈高壓日,主題為“團結(jié)起來”,旨在呼吁全社會提高對“藍唇族”的認識水平和關(guān)注度,讓聯(lián)合治療、盡早達標等規(guī)范化診療惠及更多肺動脈高壓患者。


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什么是肺動脈高壓?


我們都熟知“高血壓”,但提到“肺動脈高壓”,很多人會覺得陌生,那么什么是肺動脈高壓呢?


眾所周知,血液在體內(nèi)循環(huán),維持著我們的生命。血液的循環(huán)分為體循環(huán)和肺循環(huán),其中,肺循環(huán)指的是含氧少靜脈血離開心臟,進入肺部交換后,再變成含氧多動脈血回到心臟。血液在血管流動中會給血管帶來壓力。倘若壓力過高,就會造成高血壓。而肺動脈高壓,就是指肺動脈壓力過高,是發(fā)生在肺部的高血壓。


在醫(yī)學(xué)上,肺動脈高壓是指海平面、靜息狀態(tài)下,經(jīng)右心導(dǎo)管檢查測定的肺動脈平均壓(mPAP)≥25mmHg。正常成年人靜息狀態(tài)下mPAP為14.0±3.3mmHg,其上限不超過20mmHg。



肺動脈高壓的癥狀


肺動脈高壓的體征和癥狀發(fā)展緩慢,可能在數(shù)月甚至數(shù)年內(nèi)都無法察覺,但疾病卻悄無聲息地隨著時間流逝而逐漸惡化。肺動脈高壓的癥狀包括:


☆ 嘴唇和皮膚變青(發(fā)紺)

☆ 胸悶或胸部疼痛

☆ 頭暈或昏厥(暈厥)

☆ 心跳加快或加劇(心悸)

☆ 疲勞

☆ 氣短(呼吸困難),最開始是運動時氣短,最終發(fā)展到休息時也氣短

☆ 腳踝、腿部腫脹(水腫),最終發(fā)展至腹部腫脹


需要注意的是,隨著疾病發(fā)展,肺動脈高壓可能會引起心力衰竭,進而導(dǎo)致死亡。因此,肺動脈高壓也被稱為是“心血管中的腫瘤”,如果不及時診斷,早期介入,則可能帶來不可挽回的后果。



肺動脈高壓的高危人群


☆ 患有慢性肺部疾病的患者;

☆ 各種類型的先天性心臟病的患者;

☆ 服用減肥藥食欲抑制劑的人群;

 家族中有發(fā)生特發(fā)性肺動脈高壓病史的人群;

☆ 患有結(jié)締組織疾病的患者。


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為什么會得肺動脈高壓?


肺動脈高壓發(fā)病機制復(fù)雜,是多因素、多環(huán)節(jié)共同作用的結(jié)果,包括內(nèi)因和外因。如先天性的心臟疾病即可能是肺動脈高壓發(fā)病的誘因之一;肺部疾病也是引發(fā)肺動脈高壓的可能因素,如慢性阻塞性的肺疾病、肺纖維化等;有研究表明,長期處于高海拔地區(qū)的人群可能具有更高的肺動脈高壓患病風(fēng)險。


據(jù)研究,遺傳因素與部分肺動脈高壓患者發(fā)病相關(guān),具有家族史的患者發(fā)病風(fēng)險要高于常人。而目前明確已知的9個致病基因(如BMPR2BMP9、ALK1等)可以解釋50-80%的遺傳性肺動脈高壓。肺動脈高壓的治療因人而異,而明確診斷便是對癥下藥的重要前提。在輔助明確診斷上,基因檢測是不錯的選擇。


關(guān)于包括肺動脈高壓在內(nèi)的遺傳性心血管疾病,為您推薦安智因單純性肺動脈高壓基因組合檢測或全外顯子組檢測。


單純性肺動脈高壓基因組合檢測:包括23個與單純性肺動脈高壓及與其臨床癥狀易混淆的相關(guān)疾病密切相關(guān)的致病基因;


全外顯子組檢測:包括但不限于涉及心血管、腎臟、神經(jīng)、肌肉、骨骼、內(nèi)分泌、血液、免疫、皮膚、視力等系統(tǒng)至少12大類3000余種單基因遺傳病相關(guān)的致病基因。


適用人群

→ 臨床診斷或疑似單純性肺動脈高壓的患者;

→ 具有相關(guān)疾病家族史的高危人群;

→ 希望了解自身患病風(fēng)險的健康人群。


參考文獻

中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會肺栓塞與肺血管病學(xué)組, 中國醫(yī)師協(xié)會呼吸醫(yī)師分會肺栓塞與肺血管病工作委員會, 全國肺栓塞與肺血管病防治協(xié)作組,等.  中國肺動脈高壓診斷與治療指南(2021版)[J] . 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2021, 101(1) : 11-51. 


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